单侧皮质脊髓束异常伴多皮质回畸形1例

近期，AJNR刊物刊登了如下一则病例报道。

息肉年长，4岁，子女近亲结婚（二级血缘），息肉自5个月时开始出现左上肢单手减少。体格检查示左上肢强直、腱太阳光活跃，异形面容，轻度与生俱来障碍。

Week1.高度位胳膊MRI T2像（A）及互换的MPRAGE像（B）看出多脊髓回来征象（球面内）与同侧半球神经系统白质原因有关；高度位T2像可见右边内囊（记号右图）停滞；中所脑（D）、脑桥（E）平面，高度位MPRAGE像分别看出右边神经系统脚、脑桥腹侧停滞。

Week2.冠状位、失状位及高度位T1像看出年前连合、脊髓嘴缺如。

Week3. 积分连续性海图看出下方神经系统皮质脊髓束正常人（白记号右图），而右边启动时；在脑桥被铁环的外侧丘系（黑记号右图），右边较下方稍厚。

Week4. 失状位积分连续性海图（A）与织物束超声（B）看出右边浅蓝色的启动时神经系统皮质脊髓束（黑记号右图），通过脑桥被铁环外侧丘系西行；矢状面积分连续性海图（C）与织物束超声（D）看出下方浅蓝色的正常人神经系统皮质脊髓束（空心记号右图），通过脑桥腹侧西行。

单侧神经系统皮质脊髓束启动时伴多脊髓回来睾丸

一个启动时的神经系统皮质脊髓束（CST）通路牵涉到它的侧枝路中所，CST的路中所从中所脑高度分出，通过脑桥被铁环处外侧丘系西行，在小脑上部重新汇入CST。DTI研究看出，在正常人神经系统中所，比起18.4%的人可出现启动时CST。

多脊髓回来睾丸，脑回来小而且数目过多，脑回来迂曲多并灰质增厚，皮质厚度可增加至5—7mm（正常人为3—4mm）。皮质与白质分裂不清，或在白质下出现一个长T2像信号的启动时层面。

病人要能：中间脑桥、神经系统脚及内囊后肢变小；积分连续性彩色海图可见CST在脑桥、神经系统脚处局限性；织物束超声可见中所枢神经系统被侧外侧丘系处CST完全启动时；可能伴有其他先天睾丸，如多脊髓回来睾丸、年前连合局限性或脊髓启动时。

鉴别病人：华勒变性。

疗法：支持疗法——生物学疗法、神经认知受训。

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编者： neuro210